Miastenia Gravis - fraqueza muscular pouco conhecida
Renata A. Andrade
Neurologista especialista em doenças neuromusculares, Mestre em Neurociências pela UNIFESP, Professora do Departamento de Neuropsiquiatria da UFPE
Publicado em: 26/10/2018 03:00 Atualizado em: 26/10/2018 08:44
A Miastenia Gravis é uma doença autoimune onde o próprio corpo produz anticorpos contra estruturas compreendidas entre o nervo e o músculo, a chamada junção neuromuscular. Os anticorpos dificultam a transmissão dos impulsos nervosos e produzem fraqueza muscular, sendo essa a única manifestação da doença. A fraqueza pode ser localizada ou generalizada. Em 80% dos casos os sintomas iniciais estão relacionados à musculatura dos olhos e pálpebras resultando em sintomas como visão dupla e queda da pálpebra. Perda de expressão facial, engasgos e dificuldade para engolir também são comuns, assim como a sensação de cansaço nos membros.
A principal característica da doença é a flutuação de sintomas, onde existe fatigabilidade, ou seja, piora dos sintomas com a repetição do movimento e ao longo do dia. Frequentemente o paciente relata acordar bem e ao final da tarde nota-se cansado, com queda da pálpebra ou surgimento de visão dupla. Podem haver também sintomas graves como de dificuldade para respirar, caracterizando o que chamamos de crise miastênica, com indicação de tratamento em unidade de terapia intensiva.
É uma doença considerada rara e pouco conhecida por muitos médicos e pela população em geral, acometendo cerca de 150 a 250 pessoas a cada 1 milhão, estimando-se então a ocorrência de cerca de 800 casos na população da Região Metropolitana do Recife.
O diagnóstico é confirmado através de sintomas característicos da presença de auto- anticorpos específicos no sangue e testes neurofisiológicos (eletroneuromiografia). No caso de exames negativos, uma adequada resposta ao tratamento também pode assegurar o diagnóstico.
Durante avaliação diagnóstica, a avaliação do timo através de imagem do tórax deve sempre ser realizada. O timo participa da regulação da defesa imunológica do organismo e a principal preocupação nesse caso é a associação da Miastenia Gravis com um tumor tímico (timoma), encontrado em cerca de 20% dos pacientes.
O tratamento é baseado em uma medicação que aumenta a quantidade do neurotransmissor acetilcolina na junção neuromuscular e em imunossupressores. No caso da ocorrência de tumor no timo é mandatória a realização de cirurgia, a qual chamamos timectomia. Essa cirurgia também é uma opção terapêutica em pacientes com diagnóstico de Miastenia Gravis e sem tumor. Estudos recentes têm apontado que grupos específicos de pacientes parecem se beneficiar mais da cirurgia.
O prognóstico e evolução de pacientes portadores da doença é variável, dependendo da classificação da doença (se localizada, generalizada), idade do paciente, doenças concomitantes, ocorrência de crises miastênicas e resposta individual às medicações.
Amanhã, 27 de outubro, acontecerá o Simpósio de Atualização em Miastenia Gravis, no Hotel Atlante Plaza, no Recife, que reunirá profissionais de diversas especialidades, como cirurgia torácica, neurologia, anestesia, entre outras áreas, com objetivo de ampliar o intercâmbio de conhecimentos e melhorar o atendimento aos pacientes.
A principal característica da doença é a flutuação de sintomas, onde existe fatigabilidade, ou seja, piora dos sintomas com a repetição do movimento e ao longo do dia. Frequentemente o paciente relata acordar bem e ao final da tarde nota-se cansado, com queda da pálpebra ou surgimento de visão dupla. Podem haver também sintomas graves como de dificuldade para respirar, caracterizando o que chamamos de crise miastênica, com indicação de tratamento em unidade de terapia intensiva.
É uma doença considerada rara e pouco conhecida por muitos médicos e pela população em geral, acometendo cerca de 150 a 250 pessoas a cada 1 milhão, estimando-se então a ocorrência de cerca de 800 casos na população da Região Metropolitana do Recife.
O diagnóstico é confirmado através de sintomas característicos da presença de auto- anticorpos específicos no sangue e testes neurofisiológicos (eletroneuromiografia). No caso de exames negativos, uma adequada resposta ao tratamento também pode assegurar o diagnóstico.
Durante avaliação diagnóstica, a avaliação do timo através de imagem do tórax deve sempre ser realizada. O timo participa da regulação da defesa imunológica do organismo e a principal preocupação nesse caso é a associação da Miastenia Gravis com um tumor tímico (timoma), encontrado em cerca de 20% dos pacientes.
O tratamento é baseado em uma medicação que aumenta a quantidade do neurotransmissor acetilcolina na junção neuromuscular e em imunossupressores. No caso da ocorrência de tumor no timo é mandatória a realização de cirurgia, a qual chamamos timectomia. Essa cirurgia também é uma opção terapêutica em pacientes com diagnóstico de Miastenia Gravis e sem tumor. Estudos recentes têm apontado que grupos específicos de pacientes parecem se beneficiar mais da cirurgia.
O prognóstico e evolução de pacientes portadores da doença é variável, dependendo da classificação da doença (se localizada, generalizada), idade do paciente, doenças concomitantes, ocorrência de crises miastênicas e resposta individual às medicações.
Amanhã, 27 de outubro, acontecerá o Simpósio de Atualização em Miastenia Gravis, no Hotel Atlante Plaza, no Recife, que reunirá profissionais de diversas especialidades, como cirurgia torácica, neurologia, anestesia, entre outras áreas, com objetivo de ampliar o intercâmbio de conhecimentos e melhorar o atendimento aos pacientes.